Syndrome des phospholipides: causes et diagnostics

Le syndrome des phospholipides est comparatifune pathologie commune d'origine auto-immune. Dans le contexte de la maladie, il y a souvent des lésions des vaisseaux sanguins, des reins, des os et d'autres organes. En l'absence de thérapie, l'affection peut entraîner des complications dangereuses jusqu'à la mort du patient. De plus, la maladie est souvent présente chez les femmes pendant la grossesse, ce qui compromet la santé de la mère et de l'enfant.

Bien sûr, beaucoup de gens cherchent d'autresinformations, poser des questions sur les causes de la maladie. À quels symptômes dois-je faire attention? Y a-t-il une analyse du syndrome des phospholipides? La médecine peut-elle offrir des méthodes de traitement efficaces?

Le syndrome des phospholipides: qu'est-ce que c'est?

Pour la première fois cette maladie a été décrite pas siil y a longtemps. Des informations officielles sur lui ont été publiées dans les années 1980. Depuis qu'il a travaillé sur l'étude du rhumatologue anglais Graham Hughes, la maladie est souvent appelée syndrome de Hughes. Il existe d'autres noms - le syndrome des antiphospholipides et le syndrome des anticorps antiphospholipides.

Le syndrome des phospholipides est une maladie auto-immune,dans lequel le système immunitaire commence à produire des anticorps qui attaquent les propres phospholipides du corps. Puisque ces substances font partie des membranes de nombreuses cellules, les lésions d'une telle maladie sont significatives:

• Les anticorps attaquent les cellules endothéliales saines,réduire la synthèse des facteurs de croissance et de la prostacycline, responsable de l'expansion des parois des vaisseaux sanguins. Dans le contexte de la maladie, il y a une violation de l'agrégation plaquettaire.
• Des phospholipides sont également présents dans les parois des plaquettes elles-mêmes, ce qui conduit à une augmentation de leur agrégation, ainsi qu'à une destruction rapide.
• En présence d'anticorps, il y a une augmentation de la coagulabilité du sang et une diminution de l'activité de l'héparine.
• Le processus de destruction ne contourne pas les cellules nerveuses.

Le sang commence à coaguler dans les vaisseaux, formantthrombus, qui perturbent le flux sanguin, et par conséquent, les fonctions des différents organes - c'est ainsi que le syndrome des phospholipides se développe. Les causes et les symptômes de cette maladie sont d'intérêt pour beaucoup de gens. Après tout, plus tôt la maladie est détectée, moins les complications se développeront chez le patient.

Les principales causes du développement de la maladie

Pourquoi les gens développent un syndrome des phospholipides? Les raisons peuvent être différentes. Il est connu que souvent chez les patients il y a une prédisposition génétique. La maladie se développe dans le cas d'un fonctionnement incorrect du système immunitaire, qui pour une raison ou une autre commence à produire des anticorps contre les cellules de son propre organisme. En tout cas, la maladie doit être quelque chose provoqué. À ce jour, les scientifiques ont été en mesure d'identifier plusieurs facteurs de risque:

• Souvent, le syndrome des phospholipides se développe dans le contexte de microangiopathies, en particulier de trobocytopénie, de syndrome hémolytique et urémique.
• Les facteurs de risque comprennent d'autres maladies auto-immunes, telles que le lupus érythémateux, la vascularite, la sclérodermie.
• La maladie se développe souvent en présence de tumeurs malignes dans le corps du patient.
• Les facteurs de risque comprennent les maladies infectieuses. La mononucléose infectieuse et le SIDA sont particulièrement dangereux.
• Les anticorps peuvent apparaître avec le syndrome DIC.
• Il est connu que la maladie peut se développer dans le contexte de la prise de certains médicaments, y compris les contraceptifs hormonaux, les médicaments psychotropes, Novokainamid, etc.

Naturellement, il est important de savoir pourquoi le patient a développé un syndrome des phospholipides. Le diagnostic et le traitement doivent identifier et, si possible, éliminer la cause profonde de la maladie.

Troubles du système cardiovasculaire avec syndrome phospholipidique

Le sang et les vaisseaux sanguins sont les premières «cibles»affecte le syndrome des phospholipides. Les symptômes dépendent du stade de la maladie. Thrombi, en général, d'abord formé dans de petits vaisseaux des extrémités. Ils cassent la circulation sanguine, qui est accompagnée d'une ischémie tissulaire. Le membre affecté est toujours plus froid au toucher, la peau pâlit et les muscles s'atrophient graduellement. Une perturbation prolongée de l'approvisionnement en tissu entraîne une nécrose et une gangrène subséquente.

La thrombose des veines profondes des extrémités est également possible,accompagnée de l'apparition d'un œdème, de douleurs, de troubles de la mobilité. Le syndrome des phospholipides peut être compliqué par une thrombophlébite (inflammation des parois vasculaires) accompagnée de fièvre, de frissons, d'une rougeur de la peau dans la zone affectée et de douleurs aiguës et aiguës.

La formation de thrombus dans les gros vaisseaux peut conduire au développement des pathologies suivantes:

• syndrome aortique (accompagné d'une forte augmentation de la pression dans les vaisseaux du haut du corps);
• syndrome de la veine cave supérieure (pour cette affection est caractérisée par des poches, une cyanose de la peau, des saignements du nez, de la trachée et de l'œsophage);
• syndrome de la veine cave inférieure (accompagné d'une violation de la circulation sanguine dans le bas du corps, gonflement des extrémités, douleurs dans les jambes, les fesses, l'abdomen et l'aine).

La thrombose affecte le travail du coeur. Souvent, la maladie est accompagnée par le développement de l'angine de poitrine, l'hypertension artérielle persistante, l'infarctus du myocarde.

Dommages rénaux et symptômes sous-jacents

La formation de thrombus entraîne une perturbationcirculation sanguine, non seulement dans les extrémités, les organes internes, en particulier les reins, souffrent également. Avec le développement prolongé du syndrome phospholipidique, un soi-disant infarctus du rein est possible. Cette condition s'accompagne de douleurs dans le bas du dos, d'une diminution de la quantité d'urine et de la présence d'impuretés dans le sang.

Un thrombus peut bloquer l'artère rénale, quiaccompagnée de douleurs aiguës, de nausées et de vomissements. Ceci est une condition dangereuse - en l'absence de traitement, le processus nécrotique peut se développer. Les effets dangereux du syndrome des phospholipides comprennent la microangiopathie rénale, dans laquelle de petits thrombus se forment directement dans les glomérules rénaux. Cette condition conduit souvent au développement de l'insuffisance rénale chronique.

Parfois, il y a une violation de la circulation sanguine dans les glandes surrénales, ce qui conduit à une violation du fond hormonal.

Quels autres organes peuvent être affectés?

Le syndrome des phospholipides est une maladie qui affectebeaucoup d'organes. Comme déjà mentionné, les anticorps affectent les membranes des cellules nerveuses, ce qui ne peut pas faire sans conséquences. De nombreux patients se plaignent de céphalées sévères persistantes, qui s'accompagnent souvent de vertiges, de nausées et de vomissements. Il y a une possibilité de divers troubles mentaux.

Chez certains patients, les thrombus sontvaisseaux fournissant de l'approvisionnement en sang à l'analyseur visuel. Une carence prolongée d'oxygène et de nutriments conduit à une atrophie du nerf optique. Thrombose possible des vaisseaux de la rétine avec hémorragie subséquente. Certaines des pathologies oculaires, malheureusement, sont irréversibles: des troubles visuels demeurent avec le patient à vie.

Dans le processus pathologique peut être impliqué etos. Les gens ont souvent diagnostiqué une ostéoporose réversible, qui s'accompagne d'une déformation du squelette et de fractures fréquentes. Plus dangereux est la nécrose aseptique de l'os.

Pour les affections, les lésions cutanées sont également caractéristiques. Souvent sur la peau des membres supérieurs et inférieurs, des astérisques vasculaires sont formés. Parfois, vous pouvez remarquer une éruption très caractéristique, qui ressemble à de petites hémorragies ponctuelles. Certains patients développent un érythème sur la plante des pieds et des paumes. Il y a une formation fréquente d'hématomes sous-cutanés (sans raison apparente) et une hémorragie sous la plaque de l'ongle. La perturbation prolongée du trophisme tissulaire entraîne l'apparition d'ulcères qui guérissent longtemps et sont difficiles à traiter.

Nous avons découvert ce qu'est un syndrome des phospholipides. Les causes et les symptômes de la maladie sont des problèmes extrêmement importants. Après tout, c'est de ces facteurs que dépendra le plan de traitement choisi par le médecin.

Syndrome des phospholipides: diagnostic

Bien sûr, dans ce cas, il est extrêmement important dans le tempsdétecter la présence de la maladie. Syndrome suspects de phospholipides le médecin peut encore lors de la collecte de l'anamnèse. Pour suggérer cette idée est la thrombose du patient et les ulcères trophiques, les fausses couches fréquentes, les signes d'anémie. Bien sûr, d'autres enquêtes sont menées.

L'analyse du syndrome des phospholipides estdétermination du taux d'anticorps contre les phospholipides dans le sang des patients. Dans un test sanguin général, vous pouvez voir une diminution du nombre de plaquettes, une augmentation de la VS, une augmentation du nombre de leucocytes. Souvent, le syndrome est accompagné d'une anémie hémolytique, qui peut également être observée lors d'une étude en laboratoire.

En outre, une analyse biochimiquesang. Chez les patients, une augmentation du nombre de gamma globulines est observée. Si le foie était endommagé à la suite d'une pathologie, la quantité de bilirubine et de phosphatase alcaline augmentait dans le sang. En présence de maladies rénales, une augmentation du taux de créatinine et d'urée peut être observée.

Certains patients sont recommandés spécifiquestests immunologiques du sang. Par exemple, des études en laboratoire peuvent être menées pour déterminer le facteur rhumatoïde et le coagulant lupique. Avec le syndrome des phospholipides dans le sang peut détecter la présence d'anticorps contre les érythrocytes, ce qui augmente le niveau de lymphocytes. En cas de suspicion de lésion grave du foie, des reins, des os, des examens instrumentaux sont effectués, y compris radiographies, échographies, tomographies.

Quelles sont les complications de la maladie?

En l'absence de traitement, le syndrome des phospholipidespeut conduire à des complications extrêmement dangereuses. Dans le contexte de la maladie, des caillots se forment dans les vaisseaux sanguins, ce qui est dangereux en soi. Les caillots sanguins obstruent les vaisseaux, perturbant la circulation sanguine normale - les tissus et les organes ne reçoivent pas assez de nutriments et d'oxygène.

Souvent dans le contexte d'une maladie chez les patients se développe souventAVC et infarctus du myocarde. Le blocage des vaisseaux des extrémités peut conduire au développement de la gangrène. Comme déjà mentionné ci-dessus, les patients ont des anomalies dans le travail des reins et des glandes surrénales. La conséquence la plus dangereuse est la thromboembolie de l'artère pulmonaire - cette pathologie se développe brusquement, et dans tous les cas le patient n'arrive pas à livrer à l'hôpital à temps.

Grossesse chez les patients atteints de syndrome phospholipidique

Comme déjà mentionné, le syndrome des phospholipides est diagnostiqué pendant la grossesse. Quel est le danger d'une maladie et que faire dans une telle situation?

En raison du syndrome des phospholipides dans les vaisseauxdes caillots se forment qui obstruent les artères qui transportent le sang vers le placenta. Embryon ne reçoit pas assez d'oxygène et de nutriments, dans 95% des cas, cela conduit à une fausse couche. Même si la grossesse ne soit pas interrompu, il y a un risque de décollement prématuré du placenta développement précoce et tardive de la pré-éclampsie, ce qui est très dangereux pour la mère et l'enfant.

Idéalement, une femme devrait subir des testsmême au stade de la planification. Néanmoins, le syndrome des phospholipides est souvent diagnostiqué pendant la grossesse. Dans de tels cas, il est très important de remarquer la présence de la maladie à temps et de prendre les mesures nécessaires. Pour la prévention de la thrombose de la future mère peut être nommé l'accueil des anticoagulants à petites doses. En outre, une femme doit régulièrement subir des examens afin que le médecin puisse remarquer l'apparition d'un décollement placentaire. Tous les quelques mois, les futures mères suivent un cours de thérapie réparatrice générale, prenant des médicaments contenant des vitamines, des minéraux et des antioxydants. Avec la bonne approche, la grossesse se termine souvent en toute sécurité.

À quoi ressemble le traitement?

Que faire si une personne est trouvéesyndrome des phospholipides? Le traitement dans ce cas est complexe, et il dépend de la présence du patient de certaines complications. Depuis la formation de caillots sur le fond de la maladie, la thérapie vise principalement à diluer le sang. Le régime de traitement, en règle générale, comprend l'utilisation de plusieurs groupes de médicaments:

• En premier lieu, des anticoagulants d'action indirecte et des antiagrégants ("Aspirine", "Warfarine") sont prescrits.
• Souvent, la thérapie inclut des médicaments anti-inflammatoires sélectifs d'origine non stéroïdienne, en particulier le "Nimésulide" ou le "Celecoxib".
• Si la maladie est associée au lupus érythémateux disséminéet certaines autres maladies auto-immunes, le médecin peut prescrire la prise de glucocorticoïdes (médicaments anti-inflammatoires hormonaux). Parallèlement à cela, des médicaments immunosuppresseurs peuvent être utilisés pour supprimer l'activité du système immunitaire et réduire la production d'anticorps dangereux.
• Les femmes enceintes sont parfois injectés avec une immunoglobuline.
• Les patients prennent périodiquement des médicaments contenant des vitamines B.
• Pour l'amélioration générale, la protection des vaisseaux sanguins et des membranes cellulaires, des médicaments antioxydants sont utilisés, ainsi que des médicaments qui contiennent un complexe d'acides gras polyinsaturés (Omakor, Mexicor).

Utile sur l'état du patientprocédures d'électrophorèse. S'il s'agit d'un syndrome phospholipidique secondaire, il est important de contrôler la maladie primaire. Par exemple, les patients atteints de vascularite et de lupus devraient recevoir un traitement adéquat pour ces pathologies. Il est également important de détecter les maladies infectieuses dans le temps et d'effectuer un traitement approprié jusqu'à la guérison complète (si possible).

Prévisions pour les patients

Si le syndrome des phospholipides a été diagnostiquéà temps et le patient a reçu l'aide nécessaire, alors la prévision est très favorable. Pour se débarrasser de la maladie, malheureusement, est impossible, mais avec l'aide de médicaments, vous pouvez contrôler ses exacerbations et mener un traitement préventif de la thrombose. Les situations dangereuses dans lesquelles la maladie est associée à une thrombocytopénie et à une pression artérielle élevée sont dangereuses.

En tout cas, sous le contrôle d'un rhumatologue,être tous les patients avec un diagnostic de "syndrome des phospholipides". Par combien ils répètent l'analyse, combien de fois il est nécessaire de subir des examens avec d'autres médecins, quels médicaments doivent être pris, comment surveiller l'état de votre propre organisme - le médecin responsable dira tout cela.