Sclérose latérale amyotrophique: causes, symptômes, traitement

La maladie "sclérose latérale amyotrophique"est une pathologie organique grave d'étiologie peu claire. Il est caractérisé par la défaite des motoneurones inférieurs et supérieurs, le cours progressif. La fin de la SLA (sclérose latérale amyotrophique) est invariablement fatale. De plus nous apprenons, comment la pathologie est montrée et s'il y a une opportunité de disposition d'une maladie.

Informations générales

La sclérose latérale amyotrophique est considéréepathologie incurable. Il affecte le système nerveux central. La pathologie a aussi d'autres noms: la maladie de Charcot, Louis-Gehrig, par exemple. Le diagnostic n'est pas toujours simple. Le fait que ces dernières années considérablement augmenté gamme de maladies dans différentes manifestations cliniques sont observés aucune anomalie en tant que telle, et le syndrome amyotrophique de la sclérose latérale. À cet égard, les spécialistes modernes considèrent la tâche la plus importante de distinguer et de clarifier l'étiologie de la maladie.

Sclérose latérale amyotrophique: symptômes

Les manifestations de la pathologie sont associées, tout d'abord, àdéfaite du motoneuron inférieur. La sclérose latérale amyotrophique, dont les symptômes comprennent une atrophie, une faiblesse, une fasciculation, présente des signes de lésion du canal cortico-spinal. Ces derniers sont spasticité et l'augmentation des réflexes tendineux et sans déficience sensorielle anormale. Dans ce cas, les voies cortico-bulbaires peuvent être impliquées. Ceci, à son tour, aidera à accélérer le développement de la pathologie au niveau du tronc cérébral. La sclérose latérale amyotrophique affecte les personnes âgées. La pathologie ne se développe pas avant 16 ans.

Caractéristiques de la manifestation

Chez les patients souffrant de latéralité amyotrophiquesclérose, aux stades initiaux de la pathologie, l'atrophie musculaire (évolution progressive) avec hyperréflexie est noté. Ce symptôme est la manifestation clinique la plus importante. La pathologie peut commencer à se développer à partir de toute fibre musculaire striée. La sclérose latérale amyotrophique peut avoir plusieurs formes: bulbaire, haute, lombosacrée et cervicothoracique. La cause du résultat létal, en règle générale, est la défaite des muscles respiratoires après environ 3-5 ans. La sclérose latérale amyotrophique a plusieurs caractéristiques. L'une des manifestations les plus fréquentes est la faiblesse progressive des fibres musculaires de l'un des membres supérieurs. En règle générale, il commence dans le pinceau. Lors du développement à partir de tissus proximalement localisés, la variante pathologique est plus favorable. Au début de la maladie, associée au développement de la faiblesse musculaire dans la brosse, les fibres du tenar sont impliquées dans le processus. L'état se manifeste par la faiblesse de l'adduction (réduction) et l'opposition du pouce. En conséquence, il est difficile de saisir l'index et les pouces, le contrôle du moteur fin est brisé. Les patients atteints de sclérose latérale amyotrophique éprouvent des difficultés à s'habiller (à l'aide d'un bouton) et à ramasser de petits objets. Avec la défaite de la main principale, il y a des difficultés dans l'écriture, des activités quotidiennes dans la vie quotidienne. Relativement favorable est la forme lombo-sacrée.

Un cours typique de pathologie

Dans ce cas, une écurieImplication progressive dans le processus des muscles du même membre. Par la suite, la propagation au deuxième bras avant les lésions des fibres bulbaires ou des jambes commence. La sclérose latérale amyotrophique peut commencer par la musculature de la langue, de la bouche, du visage ou des membres inférieurs. Dans le même temps, les défaites suivantes "ne rattrapent pas" les originaux. À cet égard, le plus court est l'espérance de vie sous forme bulbaire. Les patients meurent, restant, effectivement sur leurs pieds, sans attendre la paralysie des membres inférieurs.

Développement ultérieur

La sclérose latérale amyotrophique s'accompagne dediverses combinaisons de signes de paralysie (bulbaire et pseudobulbaire). Cela se manifeste principalement par une dysphagie et une dysarthrie, et par la suite des troubles respiratoires. Un signe caractéristique de presque toutes les formes de pathologie est le renforcement précoce du réflexe mandibulaire. Lors de l'ingestion d'aliments liquides, la dysphagie est plus souvent notée que lors de la prise d'un solide. Dans ce cas, il faut dire que l'utilisation de ce dernier au cours de l'évolution de la pathologie est considérablement entravée. Il y a une faiblesse dans les muscles de la mastication, le ciel doux commence à pendre, la langue devient atrophique et immobile. La sclérose latérale amyotrophique commence à s'accompagner d'un flux continu de salive, d'anarthrie. Avaler devient impossible, la probabilité de pneumonie par aspiration augmente. Il convient également de noter que les crampes (crampes périodiques chez les veaux) sont notées chez tous les patients et sont souvent considérées comme les premiers signes de pathologie.

Propagation de l'atrophie

Il faut dire que c'est asseznature sélective. Sur les mains du patient, les muscles hypoténar, tenar, interosseux et deltoïde sont affectés. Sur les jambes, une atrophie se développe sur les sites qui effectuent les plis arrière du pied. À partir des muscles bulbaires, les tissus du palais mou et de la langue sont endommagés. Les fibres ophtalmiques sont considérées comme les plus résistantes à l'atrophie.

Observations pratiques

Avec la pathologie, les troubles du sphincter sont rares. Une des caractéristiques étonnantes de la maladie est l'absence de décubitus chez les patients paralysés pendant une longue période. Il a également été constaté que la démence apparaît rarement en pathologie. Les exceptions ne sont que quelques sous-groupes: la forme familiale et le complexe "Parkinsonism-BA sclérose-démence". Les cas présentant une atteinte uniforme des motoneurones inférieurs ou supérieurs sont également décrits. Dans ce cas, la défaite de n'importe quelle zone peut prédominer. Par exemple, le motoneuron supérieur peut souffrir plus. Dans ce cas, ils parlent de la sclérose latérale primaire. Le dommage prédominant peut être noté dans le motoneuron inférieur. Dans ce cas, ils parlent d'un syndrome anterolone.

Électromyographie

Cette méthode a une signification diagnostique particulièreParmi les méthodes d'étude des maladies paracliniques. Utilisation EMG révèle des cellules généralisées de la corne antérieure de dommages (notamment dans mémorisés (cliniquement) muscles) présentant une fibrillation des fasciculations, les changements dans les potentiels des unités motrices, une onde positive contre une vitesse normale de propagation des fibres d'excitation dans les nerfs sensoriels.

Diagnostics

Pour mener une recherche visant à identifier une pathologie, il est nécessaire d'avoir:

• Signes de lésions dans le motoneurone inférieur. Il est nécessaire, y compris, et EMG-confirmation dans les muscles (cliniquement) stockés
• Les symptômes de dommages au motoneuron supérieur dans le cours progressant.

Pour le diagnostic est nécessaire de manquer:

• Troubles du sphincter.
• Troubles sensoriels
• La maladie de Parkinson.
• Perturbations visuelles
• Manifestations imitant le BAS.
• La démence d'Alzheimer.
• Troubles végétatifs

Le diagnostic est confirmé par fasciculations dans 1 et plusieurs zones, EMG-signes, vitesse normale de propagation de l'excitation le long des fibres sensorielles et motrices. Parmi les catégories, il convient de noter:

• BAS fiable. Un exemple en est de détecter des signes de lésions dans les neurones moteurs inférieurs et les trois premières zones du corps.
• Probable Dans ce cas, il y a des symptômes de défaite dans le bas et le motoneuron et le haut dans les deux parties du corps.
• Possible Les signes du neurone moteur inférieur et des lésions supérieures dans une partie du corps ou des signes d'endommagement de la seconde dans 2-3 zones sont révélés. Dans ce dernier cas, nous parlons des manifestations de la SLA dans un membre, de la paralysie bulbaire progressive et de la forme primaire.

Traitement de la sclérose latérale amyotrophique

Le premier et seul médicament aujourd'hui,utilisé dans la pathologie, est l'agent "Riluzol". Il est approuvé en Europe et aux États-Unis, mais dans la Fédération de Russie, il n'est pas enregistré et ne peut pas être recommandé officiellement par un médecin. Le médicament ne soulage pas la pathologie. Mais c'est le seul médicament qui a un effet bénéfique sur l'espérance de vie des patients. Le médicament "Riluzol" contribue à réduire la concentration de glutamate (un médiateur dans le système nerveux central) libéré lors du passage d'une influx nerveux. L'excès de ce composé, tel qu'il est établi au cours des observations, détruit les neurones de la moelle épinière et du cerveau. Selon les résultats des études cliniques, il a été constaté que les personnes qui prenaient le médicament vivaient en moyenne 2 à 3 mois de plus que celles qui prenaient le placebo.

Antioxydants

Cette classe de composés nutritifs aidele corps pour prévenir les dommages qui peuvent causer des radicaux libres. Il existe une opinion selon laquelle les personnes atteintes de sclérose latérale amyotrophique peuvent être plus sensibles à leurs effets négatifs. Aujourd'hui, des études sont menées pour identifier, détecter les effets bénéfiques des suppléments contenant des antioxydants. Certains de ces médicaments, qui ont passé le test, n'ont pas prouvé leur efficacité.

Traitement concomitant

Diverses activités rendent la vie plus facilepatients, le rendre plus confortable. En particulier, nous parlons de relaxation. On pense que la réflexologie, l'aromathérapie et le massage contribuent à éliminer le stress et à réduire l'anxiété, la relaxation musculaire, la normalisation de la lymphe et la circulation sanguine. Ces procédures aident à se débarrasser de la douleur due à la synthèse d'analgésiques endogènes, produits par le corps lui-même, ainsi que les endorphines. Quel médicament ou n'importe quelle procédure devrait être recommandé par un docteur. Avec la sclérose latérale amyotrophique, l'automédication n'est pas recommandée.